Nuova terapia per la Neuropatia Ottica Ischemica

Pubblicato da Dr.ssa Maria Lucia Cascavilla

La Dott.ssa Maria Lucia Cascavilla, referente per le patologie neuroftalmologiche e retiniche del Centro Oculistico Quattroelle, ci parla di questa malattia del nervo ottico

L’ischemia del nervo ottico è la causa più frequente di neuropatia ottica acuta nella popolazione di età superiore ai 50 anni.

A seconda del tratto del nervo ottico interessato si distingue una forma posteriore, rarissima, detta PION, che coinvolge la porzione retrolaminare ed una forma anteriore, detta AION, che interessa la porzione preliminare.

A parlarci di questa patologia la Dott.ssa Maria Lucia Cascavilla, referente per le patologie neuroftalmologiche e retiniche del Centro Oculistico Quattroelle.

Dal 2011 lavora come libero professionista  all’Ospedale San Raffaele di Milano, svolgendo attività prevalentemente ambulatoriale nell’ambito delle patologie neuroftalmologiche, retiniche e segmento anteriore. Dal 2012, sempre al San Raffaele, ricopre il ruolo di Responsabile del Servizio di Neuroftalmologia ed Elettrofisiologia Oculare. 

Dott.ssa Cascavilla ci parli delle due forme di neuropatia ottica ischemica

La PION rappresenta la conseguenza di un infarto a carico dei vasi piali che irrorano i 2/3 posteriori del nervo ottico. Tale coinvolgimento retrobulbare non dà segni oftalmoscopici rilevabili all’esame del fondo oculare, ma è caratterizzato da tutti gli altri segni di neuropatia ottica.

La AION invece, può essere causata da un ipoperfusione prolungata o da un vero e proprio infarto a carico della circolazione della testa del nervo ottico.

La sintomatologia è rappresentata da un calo improvviso, più o meno severo della vista, associato ad un deficit del campo visivo. Esistono due varianti molto diverse tra loro: la variante arteritica in corso di arterite temporale a cellule giganti di Horton (AION-A) e quella non-arteritica (NAION), detta anche idiopatica o aterosclerotica.

La AION-A si presenta in pazienti di età più avanzata rispetto alla forma NAION (75 anni contro i 62 di media all’esordio) ed è associata a segni clinici tipici dell’arterite temporale (cefalea con senso di tensione in sede temporale, claudicatio mandibolaris, febbricola, artralgie e polimialgie, calo ponderale marcato nell’ultimo anno).

In questa patologia il rischio di bilateralizzazione entro due settimane dal coinvolgimento del primo occhio è del 75% nei casi non tempestivamente sottoposti a terapia steroidea. Per tale motivo la AION-A va trattata come vera emergenza neuroftalmologica in cui la tempestività della diagnosi associata ad un’appropriata terapia, gioca un ruolo fondamentale.

Qual è la diagnosi? Si può guarire?

La diagnosi di AION-A si avvale, oltre che dei sintomi sistemici, anche di parametri di laboratorio quali VES, PCR e fibrinogeno.

Il riscontro di elevati valori degli indici infiammatori ha, in corso di AION, una specificità del 97% per la forma arteritica. Tuttavia una VES normale non esclude la diagnosi di AION-A. Nei casi in cui permane il dubbio diagnostico, è indicata una conferma istologica, ottenibile attraverso la biopsia dell’arteria temporale.

La terapia della AION-A prevede l’impiego di steroidi per prevenire il coinvolgimento bilaterale, i cui dosaggi devono essere elevati nella fase acuta allo scopo di ridurre rapidamente la fase infiammatoria.

La NAION invece, riconosce una patogenesi ed una clinica diverse rispetto alla AION-A. Il meccanismo patogenetico alla base della NAION infatti, sarebbe secondario ad ipoperfusione prolungata del disco ottico che avverrebbe durante il periodo di ipotensione sistemica notturna, soprattutto nei pazienti sottoposti a terapia farmacologica anti-ipertensiva sistemica.

È stata dimostrata l’associazione di NAION in pazienti con disco ottico di dimensioni ridotte rispetto alla norma (crowded disk). I fattori di rischio sistemici associati alla NAION sono rappresentati da ipertensione arteriosa e cardiopatia ischemica, diabete mellito, stati di ipercoagulabilità o iperviscosità ematica.

La sintomatologia che caratterizza la NAION è rappresentata da deficit della funzione visiva, più o meno importante ma meno severo rispetto a quello che compare nella forma arteritica. Il disturbo visivo viene frequentemente riscontrato al risveglio mattutino, avvalorando quindi l’ipotesi di ipoperfusione notturna del disco ottico.

L’esame obiettivo rivela la presenza di edema settoriale della papilla ottica, cui si possono associare altri segni di danno del nervo ottico e soprattutto un difetto campimetrico di tipo altitudinale. La diagnosi si avvale dell’uso dell’esame fluorangiografico.

Il rischio di bilateralizzazione della patologia è del 30% entro 12-24 mesi dal coinvolgimento del primo occhio, ma il danno del secondo occhio è di solito meno grave rispetto al primo. Una recidiva nello stesso occhio è invece un evento estremamente raro (circa 1% dei casi). Attualmente non esiste una forma efficace di terapia per la NAION.

Per ridurre il rischio di un secondo episodio, è stato proposto l’impiego di acido acetilsalicilico, di pentossifillina, di levodopa, di carbidopa o di farmaci neuroprotettori.

Un nuovo protocollo di studio che prevede la somministrazione intravitreale di un farmaco che blocca la morte delle cellule ganglionari retiniche (QPI-1007), è appena partito in Italia ed è rivolto a tutti i pazienti con recente insorgenza di neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica.

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