La guarigione del foro maculare può passare dall’operazione chirurgica di vitrectomia oppure dalla terapia con farmaco Jetrea. Nella scelta della terapia incidono molto gli stadi della maculopatia e quanto emerge durante gli esami diagnostici.

TRATTAMENTO DEL FORO MACULARE CON VITRECTOMIA

La vitrectomia via pars plana con distacco completo delle aderenze vitreali posteriori, peeling della membrana limitante interna con l’uso di coloranti (Figura 2) e tamponamento con gas in cavità vitrea ripristina l’anatomia maculare nella maggioranza dei casi.

La guarigione completa del foro maculare richiede il mantenimento di una posizione poco confortevole, a testa in giù, per numerose ore nei primi 5-7 giorni, a volte più a lungo. Pur con variazioni individuali marcate, il recupero funzionale è superiore quando si interviene precocemente (in media si ottiene un’acuità visiva di 4-5/10 se il foro non ha più di 6 mesi) e più scarso nei fori di vecchia data.

Nei pazienti che non avessero già effettuato l’intervento di cataratta, è opportuno pensare a un intervento combinato.

Figura 2. Peeling della membrana limitante interna dopo colorazione con verde indocianina.

UNA NUOVA OPZIONE TERAPEUTICA: JETREA®

JETREA (ocriplasmina) è un farmaco innovativo che viene iniettato nel vitreo per dissolvere le proteine che sostengono il legame vitreo-retinico. Il risultato è la guarigione del foro maculare. In molti pazienti questa terapia è sufficiente per liberare la corteccia vitreale dalla retina e alleviare i sintomi, rendendo inutile l’intervento chirurgico.

L’ocriplasmina è una proteasi plasmina geneticamente modificata. La proteasi plasmina è una componente normale della cascata di coagulazione del sangue. Il farmaco JETREA ha attività proteolitica verso la laminina e la fibronectina, proteine della matrice extracellulare coinvolte nell’aderenza del vitreo alla retina. La gelatinasi A è una metalloproteasi presente all’interno del vitreo in uno stato latente; quando viene stimolata dall’ocriplasmina, la gelatinasi A digerisce il collagene di tipo IV e di altre proteine di membrana basale. In questo modo la gelatinasi A è in grado di accelerare anche la liquefazione del corpo vitreo.

JETREA viene somministrato mediante iniezione intravitreale. In anestesia locale, 125 pg di ocriplasmina in 0,1 ml viene iniettata nel corso di pochi secondi attraverso la pars plana, a circa 3,5 a 4 mm posteriormente al limbus. Il farmaco JETREA comincia a fare effetto in pochi secondi.
Di solito entro una-due settimane avviene la guarigione del foro maculare, quindi il distacco vitreale.

Gli stadi del foro maculare

In fase iniziale (foro maculare incipiente o stadio I: distacco foveale) l’esame del fundus mostra soltanto la scomparsa della fisiologica depressione foveale con piccoli difetti gialli puntiformi o anulari, il vitreo è trasparente e attaccato e non vi sono sintomi particolari, con un’acuità visiva di solito mantenuta su buoni valori (6-7/10). La fluorangiografia è normale.

Soltanto l’OCT del foro maculare evidenzia la schisi o il distacco della retina foveale e la trazione vitreo-retinica. Circa la metà dei fori incipienti regredisce spontaneamente, mentre l’altro 50% progredisce agli stadi successivi. L’anello giallo si allarga, al suo margine si sviluppa una rottura che si approfondisce a tutto spessore e si estende a formare un buchino rotondo (stadio II: foro maculare precoce), ben visibile all’OCT.

Con l‘Heidelberg Retinal Analyzer (HRA), il foro maculare completo appare autofluorescente, mentre in fluorangiografia si evidenzia una iperfluorescenza nell’area foveale. Il vitreo è ancora attaccato.

Nello stadio III: foro maculare completo con separazione vitreale, l‘acuità visiva scende sotto i 3/10, il diametro del foro si è esteso a circa 500 µm (Figura 1) e un opercolo ‘balla’ nel vitreo davanti alla macula.

La maggior parte dei fori al terzo stadio non progredisce allo stadio IV: foro maculare con completa separazione del vitreo posteriore.

Il foro maculare a tutto spessore va distinto dal foro lamellare, dallo pseudoforo (foro nella membrana epiretinica ma non nella retina) e dalle cisti maculari solitarie.

L’OCT, l’autofluorescenza con HRA e la fluorangiografia riescono di solito a fugare ogni dubbio e indicare la miglior opzione terapeutica, che nel caso del foro maculare è quella chirurgica.

Figura 1. All’esame del fondo (a.), il foro maculare evoluto (stadio III) si apprezza come una zona tondeggiante più scura, di 400-500 micron di diametro (poco meno di mezzo millimetro, circa metà del diametro papillare), al centro della macula. Un opercolo scuro di materiale cicatriziale sospeso nel vitreo antistante, un cercine di fluido sottoretinico, grigio ed elevato, che lo circonda e qualche deposito giallastro all’interno del foro sono sovente visibili. L’OCT (b.) evidenzia l’opercolo di vitreo cicatriziale davanti alla macula.

Che cos’è il foro maculare?

Il foro maculare è una malattia della retina centrale, che, rispetto ad altre zone retiniche, risulta predisposta alla ‘foratura’ a causa di una serie di peculiarità anatomiche (sottigliezza, assenza di vasi e del supporto fornito delle cellule di Muller, membrana limitante interna spessa, ferma aderenza del vitreo alla lamina basale).

Le cause del foro maculare

Le cause del foro maculare di solito riguardano una molteplicità di fattori:

• vasculopatie sistemiche
• squilibri ormonali femminili
• miopia elevata
• edema maculare cistoide
• trazione vitreo-maculare
• membrana epiretinica
• traumi contusivi
• retinopatia solare

Sfortunatamente nella maggioranza dei casi non è possibile individuare in modo chiaro la causa della maculopatia: in quel caso si parla di foro maculare idiopatico.

Il foro maculare idiopatico

Il foro maculare idiopatico si presenta spontaneamente, in un solo occhio (meno del 10% dei casi è bilaterale), in individui che hanno superato i 60 anni (è detto ‘senile’ anche se non ha alcuna relazione con la degenerazione maculare senile), con una lieve preferenza per il sesso femminile.

Sintomi del foro maculare idiopatico

I principali sintomi del foro maculare idiopatico sono:

• annebbiamento visivo
• calo visivo improvviso (nelle fasi iniziali il visus è mantenuto, mentre negli stadi evoluti scende sotto i 2-3/10, sino a 1/20)
• distorsioni delle immagini (metamorfopsie)
• zone scure o grigie del campo visivo (scotomi)
• più raramente lampi o bagliori anche al buio (fotopsie)

Si ritiene che la contrazione tangenziale, causata dal raggrinzamento del vitreo adeso alla fovea, promuova la separazione della retina sensoriale dal sottostante epitelio pigmentato retinico. La sofferenza nutrizionale che ne proviene conduce all’atrofia progressiva della retina foveale attraverso 4 stadi evolutivi.