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Blefarospasmo

Il blefarospasmo è una distonia focale, ovvero una situazione di contrazione muscolare eccessiva (spasmo), involontaria e non controllata, localizzata al muscolo orbicolare, responsabile della chiusura della rima palpebrale (Figura 1), che interessa più frequentemente le donne intorno ai 60 anni. Si tratta di una patologia a causa poco conosciuta e in genere benigna (gli occhi sono sani), verosimilmente legata all’ipereccitazione dei gangli basali. (strutture nervose situate alla base del cervello e incaricate di coordinare i movimenti).

Tuttavia, accanto a semplici “tic”, aumenti mono o bilaterali della normale frequenza e intensità degli ammiccamenti (fisiologicamente si sbattono le palpebre ogni 6-8 secondi) accompagnati a gradi variabili d’irritazione oculare del tutto simili a quelli tipici delle cherato-congiuntiviti croniche, che si accentuano in ambienti con luce intensa, alla guida notturna, dopo affaticamento o stress emotivi, mentre al contrario, scompaiono dopo una buona dormita, si possono presentare situazioni dolorose o disabilitanti, in cui il disturbo si estende al di fuori delle note situazioni scatenanti e arriva a impedire per parecchie ore l’esecuzione delle normali attività quotidiane.

Figura 1. Blefarospasmo essenziale durante la crisi (a) e un attimo dopo la cessazione della contrazione.

Talora si individua una familiarità o l’associazione con malattie organiche, ad esempio nei casi secondari a trauma (meccanico, chimico o termico), quelli che si associano a blefariti, trichiasi, occhio secco, oppure a sclerosi multipla, paralisi cerebrale, sindrome di La Tourette.
Quando il blefarospasmo, monolaterale, si associa allo spasmo emifaciale, con movimenti incontrollati del viso e del collo secondari all’irritazione del 7° nervo cranico si può temere un’eziologia tumorale e quindi conviene eseguire una risonanza magnetica del cervello. Comunque il più delle volte basta limitare il consumo dei caffè quotidiani o di altri stimolanti del sistema nervoso centrale (ad esempio le droghe cosiddette “leggere”).

In questi casi il ricorso a blandi sedativi (benzodiazepine come il Valium®) può giovare, anche se occorre tener presente che taluni farmaci utilizzati in neuropsichiatria (antipsicotici e anti-Parkinson in particolare) possono addirittura provocare, se non aggravare il blefarospasmo. Nella sindrome di Meige (distonia oro-mandibolare), il blefarospasmo è accompagnato da forme distoniche della bocca, con smorfie di apertura e chiusura della mandibola, protrusione della lingua, difficoltà alla deglutizione e alla parola.

A parte i rimedi consigliabili tout court nelle forme lievi (occhiali da sole, manovre più o meno curiose che il soggetto ha scoperto alleviare il disturbo quali trazioni delle palpebre, sbadigli, pinzarsi il naso, mettersi a cantare, a fischiare, a parlare…, e i presidi topici, il blefarospasmo viene di solito controllato con la somministrazione periodica di tossina botulinica A (Botox®) la proteina con azione neurotossica prodotta dal batterio Clostridium Botulinumche, bloccando la trasmissione degli impulsi alle terminazioni nervose del muscolo, ne fa cessare lo spasmo. Lo stesso effetto di paralisi flaccida viene utilizzato in medicina estetica (il farmaco viene commercialmente chiamato Vistabex® o Botox cosmetic®) per ridurre la contrazione dei muscoli che causano le rughe tra le sopracciglia e le “zampe di gallina” perioculari e in neurologia per trattare le cefalee muscolo-tensive. Un ago sottilissimo inietta una decina di dosi minime di tossina all’interno dell’orbicolare, nello spessore delle palpebre superiori e inferiori, sopra il sopracciglio (muscolo frontale), più raramente di lato all’occhio, sopra lo zigomo (Figura 2). L’inoculazione è ben tollerata, non richiede anestesia e comporta soltanto un lieve fastidio, compresi i piccoli lividi e gonfiori che possono conseguire; l’effetto non è immediato, compare in genere dopo 4-10 giorni e dura circa 3 mesi dopo di che il trattamento va ripetuto regolarmente, pena la graduale ma inevitabile perdita dei benefici con ritorno alla condizione di partenza. Il trattamento è eminentemente empirico se non arbitrario, per cui il buon risultato dipende in larga misura dall’esperienza del medico: si parte con una dose di 5-10 unità per iniezione e poi si valuta la risposta, in genere con dosaggi progressivamente crescenti. In questo modo il rischio di tossicità è inesistente (la tossina botulinica è un potente veleno, ma per raggiungere una dose letale per l’uomo occorrerebbe iniettare 35 flaconi da 100 ml), e ci si protegge dai fastidiosi effetti indesiderati quali l’abbassamento della palpebra, la visione doppia, la lacrimazione eccessiva secondaria all’incompleta chiusura della palpebra (lagoftalmo) e/o all’eversione in dentro o in fuori del margine palpebrale (entropion, ectropion), tutti fenomeni reversibili (durano al massimo 3-4 settimane) ma comunque spiacevoli. Recentemente è stato immesso sul mercato un nuovo prodotto a base di tossina botulinica B, il NeuroBloc®, da dosare diversamente (un’unità di Botox corrisponde a circa 40-50 unità di NeuroBloc) e da utilizzare in quei casi in cui le iniezioni del tipo A si sono rivelate poco efficaci o hanno mostrato una riduzione progressiva dell’effetto, verosimilmente per la formazione di anticorpi contro la tossina.

Figura 2. Sedi di iniezione della tossina botulinica nel trattamento del blefarospasmo. I cerchi neri indicano i punti più frequentemente utilizzati.

Quando fallisce l’opzione Botox, si attivano le altre terapie mediche disponibili, da cui tuttavia occorre attendersi risultati assai deludenti, oltre a significativi effetti collaterali. Oltre alle già citate benzodiazepine tipo Valium e Xanax®, sono stati via via utilizzati, sempre con risultati controversi, farmaci anti-Parkinson come il Sinemet®, antiepilettici come il Tegretol®, beta-bloccanti come l’Inderal®, antispastici come il Lioresal®, miorilassanti come il Flexiban®, neurolettici come l’Haldol® o la tetrabenazina, meglio tollerata dei tradizionali antipsicotici, ma non ancora disponibile in Italia. L’Artane®, uno dei farmaci più prescritti nelle distonie, ha un effetto simile alla tossina botulinica, essendo un anticolinergico blocca cioè l’azione del mediatore chimico muscolare, l’acetilcolina. La scarsa tollerabilità e gli effetti collaterali (stipsi, secchezza delle fauci, disturbi a urinare, perdita di memoria e delle capacità di concentrazione, controindicazione nel glaucoma, ne limitano però molto l’uso.

La chirurgia (l’indebolimento della muscolatura attraverso la resezione di parte dell’orbicolare, miectomia) è l’ultima spiaggia, da riservare ai casi con prolungata, severa occlusione spastica delle palpebre, che non risponde alle terapie testé descritte.

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Domande Frequenti

Viene sempre misurata la pressione dell’occhio durante la visita?

La pressione intraoculare viene misurata a tutti i pazienti sottoposti a visita oculistica, mediante il tonometro a soffio o il tonometro ad applanazione. (Quest’ultimo utilizzato in pazienti con predisposizione o affetti da glaucoma o in fase di terapie cortisoniche locali).

Può essere pericoloso utilizzare le gocce per la dilatazione della pupilla in caso di gravidanza o allattamento?

In generale i colliri che si utilizzano per dilatare la pupilla sono topici, ma potrebbero entrare in circolo e raggiungere anche il feto. Di solito dopo la 20 esima settimana di gestazione non ci sono rischi per il feto, ma ogni singolo caso viene sempre valutato dall’oculista prima di somministrare qualsiasi tipo di collirio o […]

È sempre necessaria la dilatazione della pupilla durante la visita?

La dilatazione farmacologica della pupilla serve per controllare in maniera più accurata la parte periferica della retina dell’occhio. Da tenere presente che un esame del fondo dell’occhio senza dilatazione è sempre considerato parziale e non completo. Ad oggi esistono apparecchiature (OPTOS) in grado di fotografare il fondo dell’occhio in maniera accurata e senza dilatare farmacologicamente […]

Posso guidare dopo la visita?

La dilatazione farmacologica della pupilla crea disagi come fotofobia e difficoltà nella messa a fuoco degli oggetti sia da lontano che da vicino. Pertanto si consiglia di evitare la guida dopo la visita.

A che età è utile fare la prima visita ai bambini?

L’età giusta è tra i 3 e i 4 anni. Oggi abbiamo a disposizione strumenti in grado di rilevare difetti di refrazione in modo oggettivo, anche prima dell’età scolare, quando il bimbo sarà in grado di collaborare e dare risposte soggettive utili a identificare la giusta refrazione. Se i genitori, o i famigliari stretti del […]

Quali sono le differenze tra il centro di Milano e quello di Nizza Monferrato?

I nostri Centri dispongono egualmente di strumentazione all’avanguardia. L’ambulatorio di Milano è attivo dal lunedì al venerdì; quello di Nizza Monferrato saltuariamente anche di sabato. La chirurgia viene effettuata unicamente nella sede di Milano.

È importante togliere le lenti a contatto prima della visita?

L’azione delle lenti a contatto può alterare la forma della cornea, variandone i parametri e di conseguenza la refrazione del paziente, in maniera più o meno incisiva a seconda del tipo di lenti (morbide, rigide o semirigide).  In base alla motivazione per cui viene richiesta la visita oculistica viene indicato la sospensione di circa 2-3 […]

In cosa consiste la visita oculistica e quanto dura?

La visita prevede una fase preliminare in cui personale specializzato (ortottisti, optometristi) raccoglie dati e informazioni con strumenti dedicati, utili al medico oculista per la valutazione conclusiva. La tempistica della visita completa non è assolutamente programmabile in maniera standardizzata e può durare anche un paio d’ore, soprattutto per valutazioni chirurgiche, ove a seconda della patologia, […]

Come scegliere lo specialista?

Nella sessione “equipe medica” trova l’elenco dei nostri oculisti, con il proprio campo di competenza specifica. In ogni caso, una prima visita oculistica generica può essere effettuata da uno qualsiasi dei nostri specialisti; consideri quindi anche la disponibilità, i giorni ed orari di visita a lei più congeniali.

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