Come si cura il morbo di Graves-Basedow?

La priorità nella cura dell’oftalmopatia distiroidea o morbo di Graves-Basedow, rappresentata dal riequilibrio della funzione ormonale, viene affidata all’endocrinologo che si avvale di tre opzioni alternative e, in genere, consecutive:

• i farmaci che bloccano la sintesi degli ormoni tiroidei, come il Tapazole®, eventualmente integrati da beta-bloccanti per ridurre la sintomatologia secondaria all’eccessiva stimolazione del sistema nervoso simpatico, quali tachicardia e tremori;
• la chirurgia (asportazione del o dei noduli, soprattutto quando un gozzo voluminoso causa disturbi alla deglutizione ed alla ingestione dei cibi;
• il trattamento con iodio radioattivo, per i pazienti che non rispondono alla terapia medica o affetti da adenoma tossico che non possono sottoporsi ad intervento chirurgico. L’utilizzo di questa tecnica, che distrugge notevoli quantità di tessuto tiroideo, è limitato dal rischio di indurre tardivamente un ipotiroidismo.

Operazione chirurgica per morbo di Graves-Basedow od oftalmopatia distiroidea

La chirurgia si propone i seguenti obiettivi:

Decomprimere l’orbita. Una modesta decompressione si ottiene semplicemente rimuovendo il grasso orbitario. Nei casi più gravi (esoftalmo pronunciato, frequenti lussazioni dolorose del bulbo ai movimenti oculari, neuropatia ottica da compressione, lesioni corneali ulcerative…), la demolizione delle pareti ossee aumenta lo spazio disponibile ad accogliere l’aumento di volume del contenuto  orbitario (Figura 2). La procedura più gettonata, anche per via endoscopica, aggredisce la parete interna (mediale) mettendo l’orbita in comunicazione con i seni paranasali, ma anche la parete laterale, il pavimento e il tetto orbitario possono essere rimossi. Il bulbo rientra così in posizione fisiologica, l’estetica e il comfort dei movimenti oculari migliorano. Si tratta tuttavia di un intervento gravato da rischi d’insuccesso e da complicanze importanti.

Allineare gli assi visivi. La diplopia secondaria alla contrattura, l’edema e la fibrosi dei muscoli estrinseci (il più colpito è il retto inferiore) viene gestita con gli interventi di miopessia (recessione, resezione, plicatura) (vedi il quaderni La diplopia), cercando di eliminare il disagio in posizione primaria (dritto davanti) e nella lettura. Nei casi in cui occorra combinare la chirurgia sui muscoli alla decompressione orbitaria, conviene dare precedenza a quest’ultima e allineare gli occhi dopo un periodo congruo (almeno tre mesi).

Ripristinare la fisiologica protezione palpebrale, riducendo le complicanze a carico della superficie oculare. In genere si abbinano o modificano ad hoc chirurgie tipicamente estetiche (la blefaroplastica per rimuovere cute infiltrata e grasso in eccesso, la mullerectomia per ridurre la retrazione della palpebra superiore e il conseguente scleral show) per rendere simmetrica l’apertura della rima palpebrale.

La gestione oculistica varia con la gravità dei sintomi e dei segni, funzionali o cosmetici. Nelle forme più lievi, le “solite” lacrime artificiali e occhiali da sole protettivi bastano in genere a controllare i disturbi.

Nei casi con diplopia, la prescrizione di lenti prismatiche su occhiale può aiutare temporaneamente, in attesa di ottenere un equilibrio metabolico (vedi anche il quaderno La diplopia) e di poter pensare ad una soluzione chirurgica. Il cortisone, iniettato retrobulbare o per via sistemica, somministrato con dosi di attacco poi scalate al minimo è spesso efficace nel controllare l’edema e lo pseudotumor cerebri.

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Figura 2. Aspetto estetico e immagini TAC prima (a, b) e dopo (c, d) decompressione orbitaria.

Che cos’è l’oftalmopatia distiroidea o morbo di Graves-Basedow?

Il morbo di Graves-Basedow, o oftalmopatia distiroidea, è una malattia autoimmune della tiroide che può insorgere a qualunque età e in entrambi i sessi, anche se colpisce preferenzialmente donne fra i 20 e i 40 anni.

La causa del morbo di Graves-Basedow

L’esatta causa del morbo di Graves-Basedow è tuttora sconosciuta, anche se si suppone che un individuo con predisposizione genetica, in seguito ad infezione virale della tiroide o ad altri agenti che stimolano il sistema immunitario, produca dei fattori autoimmunitari (anticorpi reperibili nel sangue con il nome di Immunoglobuline stimolanti la tiroide – TSI) il cui effetto finale è quello di stimolare la tiroide alla produzione eccessiva di ormoni tiroidei e attaccare la pelle degli arti inferiori e i tessuti perioculari, determinando l’insorgenza dei sintomi caratteristici della malattia.

Le manifestazioni oculari del morbo di Graves-Basedow non sono necessariamente collegate alla funzionalità tiroidea, potendo comparire anche senza i tipici sintomi sistemici dell’ipertirodismo (nervosismo ed iperattività, palpitazioni, tachicardia, insonnia, sudorazione eccessiva, ipersensibilità al caldo, debolezza, aumento dell’appetito, perdita di peso, diarrea per aumento del metabolismo basale, alterazioni del ciclo mestruale, ingrossamento della ghiandola tiroidea o gozzo…), oppure progredendo nonostante il raggiunto equilibrio della funzione tiroidea in seguito a cure mediche o chirurgiche.

I sintomi del morbo di Graves-Basedow

I sintomi del morbo di Graves-Basedow sono:

• dolori dell’orbita
• lacrimazione
• visione offuscata
• irritabilità e fotofobia

L’esame obiettivo della retrazione della palpebra superiore (Figura 1), con tendenza alla fissità dello sguardo e rarità dell’ammiccamento, il rossore e l’edema della congiuntiva, insieme ai sintomi che ne conseguono indirizzano la diagnosi, che dev’essere confermata dagli esami emato-chimici (aumento degli ormoni tiroidei con TSH soppresso, a meno che non si tratti di ipertiroidismo secondario all’ipersecrezione di TSH dall’ipofisi, come nell’adenoma ipofisario).

Figura 1. Normalmente, la posizione di riposo della palpebra superiore copre per circa 2 mm il limbus (la giunzione tra bianco e parte colorata dell’occhio) mentre quella inferiore è tangente (a). La retrazione distiroidea della palpebra superiore (b) espone invece le parti di sclera in alto.

L’evoluzione più seria e specifica della malattia, dovuta all’infiltrazione con ispessimento dei muscoli extraoculari e dei tessuti retrobulbari (orbitari) da parte di cellule infiammatorie (linfociti), provoca protrusione degli occhi verso l’esterno (esoftalmo), difficoltà al movimento, visione doppia e sintomi da eccessiva evaporazione di una superficie oculare troppo esposta e mal protetta dalla cattiva chiusura palpebrale.

In casi rari, il nervo ottico può risultare danneggiato in maniera grave per compressione (vedi il quaderno Le malattie del nervo ottico). L’ecografia di bulbo e orbita, la TAC o la risonanza magnetica nucleare, i potenziali evocati visivi, l’elettroretinogramma e il campo visivo completo sono sovente necessari per completare il quadro diagnostico-prognostico.