Nello stadio 1 si deve effettuare solo terapia locale, meticolosamente condotta per controllare l’infiammazione oculare, adottando il ricorso a colliri umettanti (lacrime artificiali, collirio di autosiero) o antiinfiammatori più o meno intensi (colliri cortisonici, ciclosporina), tutti rigorosamente senza conservanti, e alle misure di igiene palpebrale per la blefarite.
Nelle fasi attive e con segni chiari di progressione, è essenziale per la cura del pemfigoide oculare una terapia immunosoppressiva sistemica. Per l’impostazione della terapia occorre una precisa valutazione delle manifestazioni non oculari, presenti nel 50% dei casi, come le lesioni della cute (vesciche ricorrenti, più o meno grandi, che non si rompono facilmente, a carico di braccia, interno cosce, inguine, testa e collo, pruriginose, che esitano in chiazze atrofiche), le localizzazioni alle mucose del naso e della bocca (dolori, piaghe, gengivite, perdita di denti, Figura 1), il coinvolgimento di ano, vagina e uretra (che può portare a stenosi spiacevoli e mal correggibili degli orifizi genito-urinari), la localizzazione a carico dell’esofago, che può provocare la morte per asfissia dovuta all’intrappolamento di materiale alimentare nelle zone di restringimento.
Figura 1. Tipiche bolle cutanee; gengivite con erosioni ed esposizione dei colletti dentari;
Negli stadi 2-4, la scelta, l’associazione ed il dosaggio dei farmaci sistemici (cortisone e/o immunosoppressori di vecchia e nuova generazione) sono tarati in base alla severità clinica della malattia in stretta collaborazione con il reumatologo, l’immunologo o il dermatologo esperto. Data l’età anziana del paziente medio, spesso già in trattamento con vari farmaci, vanno considerati i rischi del cortisone di alterare il metabolismo glucidico e di influenzare pressione arteriosa e tenore calcico delle ossa.
Pertanto, quando non c’è adeguata risposta clinica o insorgono effetti secondari, si può optare per una cura del pemfigoide oculare con bassi dosaggi di steroidi associati ad antibiotici (tetracicline, in genere combinate alle vitamine del gruppo B) o ad immunosoppressori (methotrexate, azatioprina, micofenolato), fino alle nuove terapie come le immunoglobuline endovenose gli anticorpi monoclonali (infliximab).
Uno dei farmaci più utilizzati dai dermatologi è il dapsone, antibatterico-antimetabolita con effetti antinfiammatori e immuno-modulanti non ben compresi. Purtroppo non esistono indicatori di attività né metodi standardizzati per individuare la progressione (qualcuno usa uno speciale righello per misurare la profondità dei fornici congiuntivali), che può avvenire anche in assenza di infiammazione clinicamente rilevabile, anche se si spera che a breve la disponibilità di biomarker plasmatici come le citochine e l’interleuchina-1 possano colmare il vuoto.
La terapia chirurgica, a parte la rimozione periodica e/o la fotodistruzione dei follicoli delle ciglia che crescono in maniera aberrante, per prevenire i danni da sfregamento alla superficie oculare, è un’extrema ratio complicata e deludente, dati i pessimi risultati che seguono a trapianti corneali e plastiche congiuntivali.
